Max ist 15 Jahre, geht gerne klettern und spielt in seiner Freizeit regelmäßig Tennis. Seit einigen Wochen tut ihm sein rechtes Bein besonders beim Tennisspielen weh. Da die Schmerzen nicht besser werden, geht Max mit seinen Eltern zu einem Orthopäden. Dieser führt die Schmerzen zunächst auf eine sportlich-bedingte Überlastung des Beines zurück und rät zu einer Sportpause. Als die Schmerzen trotz Pause auch in Ruhe zunehmen, erfolgt eine Röntgenaufnahme des Beines. Hier zeigt sich ein eindeutiger Befund. Max wird direkt in eine Spezialklinik eingewiesen. Dort wird ein Osteosarkom der rechten Tibia diagnostiziert. Max startet sofort mit einer systemischen Kombinationstherapie.

Primäre Knochentumore

Bösartige Knochentumore haben einen Anteil von circa fünf Prozent aller malignen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter (1). Primäre Knochentumore gehören zu den soliden Tumoren. Man unterscheidet Osteosarkome, Ewing-Sarkome, Chondrosarkome und nicht eindeutig bestimmte Formen.

Osteosarkome, mit einem Anteil von rund 2,2 Prozent aller Krebsarten in dieser Altersgruppe, sind die häufigsten bösartigen Knochentumore im Kindes- und Jugendalter. Sie treten meist im zweiten Lebensjahrzehnt während der pubertären Wachstumsphase auf. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen. Die häufigste Lokalisation sind die Metaphysen der langen Röhrenknochen der Arme und Beine, wobei über 50 Prozent der Osteosarkome im Bereich des Kniegelenks auftreten. Häufig ist das umgebende Weichteilgewebe mit betroffen. Bei zehn bis 20 Prozent der Patienten lassen sich bereits bei Diagnosestellung Metastasen nachweisen. Am häufigsten sind diese in den Lungen (70 Prozent) lokalisiert, weitere Fernmetastasen lassen sich im Knochen und seltener in anderen Organen finden. Die klinischen Symptome sind oft unspezifisch und werden zu Beginn der Erkrankung häufig als Sportverletzung oder Osteomyelitis fehlgedeutet. Das Hauptsymptom ist der lokale Schmerz, im Verlauf kann es auch zu Schwellungen und Funktionseinschränkungen der betroffenen Region kommen. Auch können pathologische Frakturen auftreten. Bei fortgeschrittener Erkrankung können auch Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust und Leistungsabfälle auftreten. Die Diagnose wird mittels Anamnese, körperlicher Untersuchung und bildgebender Verfahren wie Röntgen, Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) gestellt. Zur endgültigen Diagnosesicherung muss eine Tumorbiopsie durch einen Tumororthopäden erfolgen (2–4). Die Therapie erfolgt mittels  eines multimodalen Konzepts, bestehend aus einer chemotherapeutischen Induktionsphase, einer operativen Lokaltherapie mit möglichst vollständiger Tumor- und Metastasenentfernung und einer adjuvanten Chemotherapie. Die Strahlentherapie spielt in der Behandlung des Osteosarkoms eine untergeordnete Rolle (5–7). Entscheidend für die Prognose sind verschiedene Faktoren, wie Histologie und Lage des Tumors, seine Ausdehnung zum Diagnosezeitpunkt, das Tumoransprechen auf die präoperative Chemotherapie sowie das Ausmaß der Tumorentfernung. Das Gesamtüberleben beträgt 60 Prozent. Die günstigste Prognose besteht für Patienten mit lokalisierten Tumoren der Arme oder Beine, vollständiger Tumorentfernung und gutem Ansprechen auf die Chemotherapie (Fünfjahres-Überlebenswahrscheinlichkeit 70 Prozent) (8). In den letzten Jahrzehnten haben sich dank der großen Therapiefortschritte im Rahmen der Therapieoptimierungsstudien die Überlebensaussichten von Patienten mit hochmalignem Osteosarkom deutlich verbessert.